一些简单的先天性心脏病，比如小的室间隔缺损和继发性房间隔缺损，在儿童时期中常常得不到诊断，很多患者在影像学检查中偶然发现。

然而，由于先天性心脏病患者护理的进步，即使是那些解剖结构复杂的患者，也能很好地活到成年。据估计，90%的患有严重的先天性心脏病儿童可以活到18岁。因此，对于所有的心脏病学家来说，有必要对先天性心脏病的基本病理生理学和管理做一个坚实的基础，并了解何时需要对将合适的患者转到成人先天性心脏病中心进行诊治。此外，由于一些简单和中度复杂的先天性心脏病在18岁以下可能无症状，许多这样的人将能够在军队服役，并最终由退伍军人管理局提供治疗。

因此，熟悉先天性心脏病的治疗对于退伍军人管理局医疗中心的心脏病学家来说非常重要。本文提供了几个特殊成人先天性心脏病的病例。

病例1：持续性左上腔静脉，静脉窦缺损，右上肺静脉部分异常

一位73岁男性，无明显不适主诉。患者因为去做白内障，手术前检查发现心房扑动。经胸超声心动图显示右心室严重扩大和冠状窦扩张。经食道超声心动图显示比较少见的静脉窦型房间隔缺损，右上肺静脉部分异常肺静脉回流，中度三尖瓣反流，冠状窦严重增大。心脏核磁证实右上肺静脉异常。该患者被转诊至成人先天性心脏病中心进行手术修复。用心包补片封闭房间隔缺损，阻断右上肺静脉至左心房。术后病人出院，病情稳定。

从这个病例中最重要的教训是，静脉窦型房间隔缺损有时候在常规胸部超声心动图上很难发现，通常需要经食道超声心动图。静脉窦型房间隔缺损通常与肺静脉异常回流有关，手术时发现97%的患者具有这个特点。

病例2：右冠状窦静脉回流异常

一位64岁男性，主因呼吸困难和下肢水肿入院，既往患者2型糖尿病和吸烟病史。常规超声心动图显示冠状窦严重扩张，右心室中度扩张，但未显示任何从右向左分流的迹象。心脏计算机断层扫描证实整个右肺静脉系统异常的肺静脉回流，流入扩大的冠状窦。患者行介入手术，纠正了异常的右侧肺静脉回流，建立了一个从冠状窦到左心房的开窗，以及牛心包修补冠状窦口。患者病情好转返家。

病例3：三房心

一名39岁的男性从海军陆战队退役几年后出现中风。他被告知中风是由于先天性心脏病引起的。超声心动图提示左心房有一层膜，提示三房心的存在。经食道超声检查提示：发现膜上有多个小的开窗。三房心是一种罕见的先天性心脏病，在尸检中只有约0.4%的先天性心脏病患者被确定是三房心。在80%的三房心患者中，它与其他形式的先天性心脏病有关，如继发孔房间隔缺损、室间隔缺损、肺静脉回流异常和二尖瓣主动脉瓣。三房心的膜通常将左心房分成两个腔室：一个接受肺静脉引流，另一个包含左心耳和二尖瓣。有三种分类，一种是两个房间之间没有联系，第二种是有多个小开窗，第三种是有一个单一的大开窗。

病例4：先天性矫正性大动脉转位

一位24岁的男性心脏病患者。在美国海军期间，他因肺炎住院，接受了胸部X光检查，心脏轮廓异常，并接受了超声心动图和经食道超声心动图检查，确定他患有有先天性心脏病。超声心动图提示：房室和心室动脉不一致（心室倒置），考虑患者为先天性矫正的大动脉转位。这部分患者中，大约70%的患者最终会出现系统性心室收缩功能障碍。大多数患者的三尖瓣结构异常，并出现三尖瓣反流。最后，解剖上异常的房室结会导致高频率的完全性心脏传导阻滞，许多患者最终将需要永久性起搏器植入。建议尽早转诊到有经验的成人先天性心脏病中心治疗。

总之，在我们临床工作中，当患者出现一些特殊的症状和体征，很难被现有的诊断解释的时候，我们要考虑到先天性心脏病的可能性。对于一些复杂的先天性心脏病，仅仅依靠经胸超声心动图不能明确诊断，我们要借助于经食道超声心动图、心脏核磁共振成像、计算机断层扫描等检查。

述评人简介：

随永刚，医学博士，现在国家心血管病中心，中国医学科学院阜外医院冠心病中心工作，擅长各种冠脉病变的介入治疗，尤其是复杂冠脉病变的介入治疗，参加了多项国际和国内大规模临床研究，参与多项科研基金项目，多次在国内外重要会议发言，发表多篇SCI文章，参加多项专著的编写，获得国家专利一项。目前主要研究方向为冠心病、复杂冠脉病变介入治疗、各种心血管急重症患者的治疗以及相关研究。

扫描二维码阅读全文PDF