说到左心室肥厚，不得不联想到肥厚型心肌病？但是左心室肥厚就一定是肥厚型心肌病吗？心超发现左心室肥厚后，如何进一步评估呢？是生理性肥厚还是病理性肥厚？如果是病理性肥厚，又是何种性质（心脏淀粉样变？Fabry病？）？

本综述即对心超意外发现左心室肥厚的患者的如何评估提供了较为系统的方法。

顾名思义，左心室肥厚即左心室质量增加伴或不伴有左心室室壁厚度的增加。左心室肥厚的患病率与年龄，性别，种族等相关，目前的数据表明在高危人群中左心室肥厚的患病率高达7%。

肥厚型心肌病的患病率是0.5%，显然左心室肥厚不等于肥厚型心肌病。

心超发现左心室肥厚，首先评估是否是病理性肥厚。非病理性肥厚通常见于运动员心脏，运动员心脏非特异性增厚，其左心室室壁厚度通常小于等于12mm，但极少数运动员其左心室室壁厚度可大于15mm，尤其是黑人运动员。此时单从室壁厚度而已是很难与肥厚型心肌病想鉴别。但运动员心脏其左室舒张功能和整体纵向应变(global longitudinal strain, GLS)通常正常；当然鉴别两者最重要的还是是否为运动员这一临床信息。

病理性左心室肥厚的鉴别诊断可参照以下流程。

该流程中的高危临床特征值的是：有晕厥或院外心脏骤停病史。该流程建议若患者无高危临床特征，无家族成员左心室肥厚，无一级亲属猝死，无非对称肥厚时，考虑高血压型心脏病或轻链沉积型淀粉样变。如有任何一种上述情况则考虑家族性遗传性心肌病。

该流程首先通过判断有无临床高危特征，家族成员有无左心室肥厚，一级亲属有无猝死以及是否是不对称肥厚，来初步区分出高血压性左心室肥厚。

笔者认为临床工作中可以先通过心超测量的左心室室壁最大厚度是否≥15mm来判断是否是高血压所致肥厚；高血压所致肥厚左室壁最大厚度＞12mm，但基本上不会超过15mm；这也就是为什么肥厚型心肌病的诊断标准是任何节段的左室壁最大厚度≥15mm，如有家族史，则≥13mm即可。如≥15mm，则进一步判断是否是真正的肥厚型心肌病。

为什么要强调真正的肥厚型心肌病呢？因为左心室厚并不一定是真正的心室壁厚度增加，也可能是其他物质沉积在心脏导致的室壁厚度增厚，此时并不是真正的心室壁厚度增加。因此2011ACCF/AHA肥厚型心肌病的指南对于肥厚型心肌病的诊断一定要满足2个条件：1. 厚，必要要厚，左室壁任一部位最大厚度≥15mm；在13-14mm需结合家族史等；2. 不仅要厚，而且一定要是真正的厚（即基因突变致心肌细胞肥大）；或除外有其他系统疾病所致，如Fray病，淀粉样变，心脏结节病等（因心肌细胞间浸润了异常物质，而非真正的厚）

该综述的亮点在于展示了利用整体纵向应变和延长钆强化来鉴别各种心脏肥厚。

此图即为各种心脏肥厚的整体纵向应变模式

颜色的深浅代表整体纵向应变值的高低，颜色越红其分值越低；越厚的心肌其分值越低，也就是说心肌越厚颜色约浅。如最右边的心尖部肥厚型心肌病，其心尖部最厚，因此其心尖部的整体纵向应变值最低，颜色最浅。在心脏淀粉样变患者中，整体纵向应变值在基底部及左心室中段明显减低，而心尖部则相对较高。

此图即为各种心脏肥厚的延迟钆强化模式

肥厚型心肌病患者通常是心肌中层表现为延迟钆强化，也可表现为斑片状弥漫性强化。心肌淀粉样变时灌注期时淀粉样变心肌延迟或不摄取造影剂，表现为弥漫性异常低信号。心内膜下延迟钆强化则通常见于缺血性心肌病的患者。右心室插入型的延迟钆强化通常无意义，甚至可在部分正常人中出现。

心超意外发现左心室肥厚时，可首先根据左心室室壁最大厚度来初步鉴别诊断；若＜15mm，通常考虑高血压性左室壁肥厚或运动员性心脏；进一步通过有无高血压病史及是否是运动员来鉴别两者。如≥15mm，则考虑是否是真正的肥厚型心肌病；此时需结合临床特征及心超的其他参数；如心脏淀粉样变患者往往心电图表现为QRS低电压，与其室壁厚度不匹配；心超通常表现为双房大，室壁厚，双室不大。如Noonan综合征有其特征性的外貌，眼距宽，前额饱满，发育迟缓，身材矮小；大部分患者伴肺动脉缩窄。Fabry病通常表现为进行性肾功能不全，发作性四肢末端（手、足）剧烈的烧灼样疼痛，伴随肢体少汗或无汗，四肢末端感觉异常，餐后发作性腹痛等等。

左心室肥厚是多种心脏疾病的常见但非特异性的表现。其背后的病因各异，快速识别其背后的病因对患者的预后及治疗策略有至关重要的作用。体格检查，患者病史以及各种影像学检查是发现其病因必不可少的手段，有策略的方法可以帮助简化对这些患者的临床评估。

评述者背景

林杨毅，男，28岁，中国医学科学院阜外医院博士在读，研究方向为肺血管病学，以第一作者/通讯作者发表SCI5篇，担任《Cardiovascular Innovations and Applications》杂志青年编委。

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